ABSTRACT
Se estudiaron en forma retrospectiva 27 casos con diagnóstico de Dermatomiositis Juvenil (DMJ) de un total de 1.307 pacientes con enfermedades del tejido conectivo; 19 de los cuales cumplieron con los criterios diagnósticos de Bohan y Peters. El sexo femenino fue el más frecuentemente afectado; el 52,63% de los casos presentaron los primeros síntomas entre los 5 y 9 años; lesiones en piel, debilidad en miembros inferiores y fiebre fueron los motivos de consulta más frecuentes. La Aldolasa y la LDH fueron las enzimas musculares que se elevaron en el mayor número de casos. La electromiografía fue más sensible que la biopsia muscular en el diagnóstico de la enfermedad. Considerando las características epidemiológicas y clínicas encontradas en nuestro estudio, sugerimos que éstas sirvan como pautas para el diagnóstico certero de la DMJ en Venezuela